Was ist amyotrophe Lateralsklerose?

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine fortschreitende Nervenkrankheit, die zunehmende Muskelschwächen und Muskellähmungen verursacht und derzeit noch noch heilbar ist. Schätzungen zufolge erkranken jährlich 2 bis 3 von 100.000 Menschen an amyotropher Lateralsklerose.

Was sind Ursachen für amyotrophe Lateralsklerose?

Die Ursachen von ALS sind noch weitgehend ungeklärt. Die Muskelschwäche, die mit ALS einhergeht, beruht auf einer Schädigung der sogenannten „Motoneuronen“, bestimmten Zellen des zentralen Nervensystems, die für die willensgesteuerten Muskelbewegungen zuständig sind. Gesunde Motoneuronen leiten Nervenimpulse von Gehirn und Rückenmark zu den Muskeln. Jedem Muskel sind jeweils ein Motoneuron im Gehirn („Erstes“ oder „Oberes Motoneuron“) und im Rückenmark („Zweites“ oder „Unteres Motoneuron“) zugeordnet. Das erste ist mit dem zweiten Mononeuron verbunden, welches wiederum über eine direkte Verbindung zu einem Muskel verfügt. Bei einer ALS-Erkrankung sind beide für einen Muskel zuständigen Motoneuronen geschädigt. Diese Schädigung bewirkt einen teilweisen oder vollständigen Ausfall von Körperbewegungen und Reflexen. Ursache der Zurückbildung (Degeneration) der Motoneuronen ist ein zellschädigendes Eiweiß, das sich allmählich von einer zur nächsten Nervenzelle ausbreitet. Die Degeneration der Motoneuronen im Rückenmark wirkt sich vornehmlich auf die Arm- und Bein-Muskulatur aus, während die Schädigung von Nervenzellen im Gehirn überwiegend die Gesichts- und Mund-Muskulatur beeinträchtigt. In fünf bis zehn Prozent aller ALS-Fälle ist die Krankheit offensichtlich genetisch bedingt, worauf Häufungen von ALS-Fällen in einzelnen Familien hindeuten.

Was sind die Symptome für amyotrophe Lateralsklerose?

Symptomatisch für amyotrophe Lateralsklerose sind Muskelschwächen, die sich durch Kraftlosigkeit und Bewegungseinschränkungen bemerkbar machen, sowie fortschreitende Lähmungen. Außerdem treten Muskelzuckungen auf. Amyotrophe Lateralsklerose kann sich z. B. in ungeschickt erscheinenden Handbewegungen, Gangunsicherheit oder Schluck- und Sprechstörungen zeigen. Das Greifen und Schreiben sowie das Tragen von Gegenständen fällt bei einer im Anfangsstadium der Krankheit häufig zu beobachtenden Verkümmerung der Daumenballen oder der kleinen Handmuskeln auf. Ein Schwund der Gesichtsmuskeln führt zu einer eingeschränkten Mimik. Eine Behinderung des Sprechvermögens ist bei amyotropher Lateralsklerose auf die Zerstörung der Nervenzellen zurückzuführen, die Zunge oder Rachen versorgen. Ein typisches Symptom einer ALS-Erkrankung ist außerdem ein im Verhältnis zum jeweiligen Anlass übertrieben lang anhaltendes Weinen oder Lachen, das die Erkrankten nicht willentlich steuern können. Amyotrophe Lateralsklerose beeinträchtigt jedoch in aller Regel nicht die Wahrnehmungsfähigkeit eines Erkrankten oder seine intellektuellen Fähigkeiten. Zuweilen geht amyotrophe Lateralsklerose allerdings mit einer Demenz-Erkrankung einher. Schmerzen verursacht die amyotrophe Lateralsklerose erst, sobald ein erheblicher Muskelschwund eintritt, da dieser zu einer erhöhten Belastung des knöchernen Stützapparates führt. Die Diagnose einer ALS-Erkrankung beginnt mit einer neurologischen Untersuchung. Hautzuckungen bei Kältereizen oder bei Beklopfen der Muskulatur sowie Muskelschwund der Zunge oder der kleinen Handmuskeln können einen ersten Hinweis auf ALS geben. Mit einer Elektromyographie misst der Arzt die elektrische Muskelaktivität. Eine Biopsie (Gewebeprobe) aus einem Muskel lässt bei ALS einen Schwund von Muskelfasern erkennen, die vom Nervensystem ausgehen („neurogene Atrophie“). Ein eventueller Schwund der Hirnrinde wird bei einer Magnetresonanz- oder eine Computertomographie sichtbar. Der Absicherung einer ALS-Diagnose dienen ferner eine Gehirnwasseruntersuchung sowie ein Differentialblutbild, mit dem die Unterarten der weißen Blutkörperchen untersucht werden.

Wie verläuft die amyotrophe Lateralsklerose und welche Auswirkungen können sich ergeben?

Die Amyotrophe Lateralsklerose setzt meist zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr ein (Bildquelle: BigStock by luckybusiness, Stock Foto 47647099)

Die Amyotrophe Lateralsklerose setzt meist zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr ein (Bildquelle: BigStock by luckybusiness, Stock Foto 47647099)

Die amyotrophe Lateralsklerose beginnt meistens zwischen dem 50. und dem 70. Lebensjahr. Die ersten Auswirkungen der Krankheit zeigen sich häufig in Anzeichen einer Muskelschwäche: Je nach der zuerst betroffenen Muskelgruppe kann ALS sich z. B. zunächst auf die Unterarm- und Handmuskulatur einer Körperseite beschränken und sich dann auf die andere Körperseite sowie auf beide Beine ausdehnen oder aber bei der Fuß- und Unterschenkelmuskulatur beginnen. Seltener ist bereits zu Anfang die Funktion der Kau-, Schluck- und Sprechmuskulatur eingeschränkt. Oft macht sich eine ALS-Erkrankung schon im Frühstadium durch Muskelzuckungen bemerkbar, die sich z. B. in auffällig oft auftretenden Krämpfen in den Waden oder auch in den Fingern äußern. Anschließend kommt es regelmäßig zu langsam fortschreitenden Lähmungen beispielsweise in den Hand- und Fingermuskeln, bevor Arm- und Beinmuskeln sowie die Muskulatur am Becken- und Schultergürtel betroffen sind. Erkrankte haben in diesem Stadium das Gefühl der Kraftlosigkeit. Ihre Bewegungen sind erheblich eingeschränkt. Erreicht ALS die Gesichtsmuskeln, so wirkt das Gesicht der Erkrankten starr und ausdruckslos. Die Schädigung der Motoneuronen führt zu fortschreitenden Lähmungen. Im weiteren Verlauf der Erkrankung sind schließlich alle Muskelgruppen beeinträchtigt. Sobald (meist in einem späteren Stadium) die Lungenmuskulatur von ALS betroffen ist, kommt es zu Atemnot. Da die Krankheit individuell sehr unterschiedlich verläuft, ist im Frühstadium von ALS eine sichere Prognose kaum möglich. Meistens schreitet eine amyotrophe Lateralsklerose rasch fort. Nach einer gestellten ALS-Diagnose beträgt die Lebenserwartung durchschnittlich drei bis fünf Jahre, doch leben etwa zehn Prozent der Erkrankten länger. Einzelne Patienten überleben den Zeitpunkt der Diagnose sogar um 20 bis 30 Jahre.

Wie wird die amyotrophe Lateralsklerose behandelt?

Die Therapie von ALS zielt auf eine Verlangsamung der Krankheit durch Einsatz von Medikamenten, die das Fortschreiten der Zellschädigung bremsen, sowie auf eine Linderung von Krankheitsbeschwerden und Behinderungen. Wegen möglicher Nebenwirkungen der eingesetzten Medikamente für die Leber müssen die Leberwerte regelmäßig kontrolliert werden. Eine Heilung der Krankheit ist derzeit noch nicht möglich, so dass sich die Lebenserwartung bei einer ALS-Erkrankung bislang regelmäßig deutlich verringert.

Wie kann man sich vor amyotropher Lateralsklerose schützen?

Vorbeugende Maßnahmen gegen die amyotrophe Lateralsklerose können nicht ergriffen werden, da die Ursachen dieser Erkrankung des zentralen Nervensystems noch nicht bekannt sind.

Häufig gestellte Fragen:

  1.  Was ist amyotrophe Lateralsklerose?
    Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine derzeit noch nicht heilbare Nervenkrankheit, die zu einer fortschreitenden Muskelschwäche und zu Lähmungen führt.
  2. Wie kann eine amyotrophe Lateralsklerose Heilung herbeigeführt werden?
    Eine Heilung der amyotrophen Lateralsklerose ist zur Zeit nicht möglich, da die Ursachen der Nervenkrankheit noch unbekannt sind. Möglich ist allerdings die Verabreichung von Medikamenten, die das Fortschreiten der Erkrankung hemmen.
  3. Was sind typische amyotrophe Lateralsklerose Symptome?
    Bei amyotropher Lateralsklerose treten Muskelzuckungen, Muskelschwächen und Lähmungen auf, die zu einem fortschreitenden Ausfall von Körperbewegungen und Reflexen führen, wovon schließlich alle Muskelgruppen betroffen sind.
  4. Wie sieht der normale amyotrophe Lateralsklerose Verlauf aus?
    Im Frühstadium der Erkrankung macht sich die amyotrophe Lateralsklerose durch Muskelzuckungen bemerkbar. Muskelschwächen betreffen oft bestimmte Muskelgruppen einer Körperseite, bevor auch die andere Körperhälfte in Mitleidenschaft gezogen wird. Teilweise beschränken sich die Symptome z. B. erst auf die Hand- und Unterarmmuskulatur, bevor sie sich auch auf Unterschenkel- und Fußmuskulatur und schließlich auf die Kau-, Schluck- und Sprechmuskeln auswirken. Sobald die Lungenmuskulatur betroffen ist, entsteht Atemnot.
  5. Wie hoch ist die amyotrophe Lateralsklerose Lebenserwartung?
    Die Lebenserwartung beträgt nach gestellter ALS-Diagnose durchschnittlich drei bis fünf Jahre, doch lebt jeder zehnte Patient länger. In Einzelfällen überleben die Patienten den Diagnose-Zeitpunkt sogar um 20 bis 30 Jahre.