Die Hämophilie wird auch Bluterkrankheit genannt und ist eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnung gestört wird. Dabei gerinnt das austretende Blut aus den Wunden nur langsam oder gar nicht. Bei Hämophilie unterscheidet man mehrere Formen, nämlich A und B. In etwa 80 bis 85% der Fälle handelt es sich um die erste Form.

Hämophilie B kommt nur in seltenen Fällen vor. Bei beiden Arten sind Faktoren im Spiel, die für die Blutgerinnung unersetzliche Bestandteile sind. Die Krankheit ist eine der häufigsten Erbkrankheiten, wobei sie bei Männern eher auftritt.

Ursachen für Hämophilie

Bei der Hämophilie liegen die Ursachen in den Genen. Bei der Form A ist die Ursache ein Mangel an Gerinnungsfaktor VIII und bei B ein Mangel an Gerinnungsfaktor IX. Beide Faktoren sind unverzichtbar für die Blutgerinnung. Des Weiteren gehört das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom zu den Bluterkrankheiten, genauso wie Hämophilie. Auch die Krankheit wird von den Eltern an die Kinder weitergegeben.

Symptome bei Hämophilie

Bei der Hämophilie sind häufige Blutungen das Hauptsymptom. Betroffene Menschen leiden ihr Leben lang unter einem hohen Blutungsrisiko. Dabei treten die ersten Blutungen meistens im ersten Lebensjahr auf, wenn Kinder selbst aktiver werden. Bei einigen Kindern mit Hämophilie treten die ersten Symptome sogar schon vor der Geburt auf, und zwar in Form von Nabelschnurblutungen. Außerdem kann es bei der Krankheit häufig zu blauen Flecken kommen. Auch Schmerzen treten in der Regel oftmals auf.

Bei tiefen Verletzungen kann die Krankheit lebensgefährlich werden. Bei kleinen Schnitt- und Schürfwunden braucht man sich nicht große Sorgen machen, denn die sind weniger gefährlich.

Diagnose von Hämophilie

Um eine richtige Diagnose stellen zu können, wird der Arzt nach der Art und Dauer der Beschwerden fragen. Wenn schon jemand aus der Familie an Hämophilie erkrankt ist, wird die Diagnose wahrscheinlicher. Der Arzt schaut sich außerdem mögliche Verletzungen und blaue Flecken an. Bei einem Verdacht auf Hämophilie fragt der Arzt zudem, wie lange es dauert, bis die Wunden verheilen.

Sein Hauptaugenmerk liegt dabei auf Blutergüsse in Gelenknähe und auf Blutungen in den Muskeln. Zusätzlich werden die Gerinnungswerte sowie die Menge der Blutplättchen in einer Blutprobe bestimmt.

Therapie von Hämophilie

Patienten, die an Hämophilie leiden, haben eine hohe Blutungsneigung. Aus dem Grund ist es äußerst wichtig, das Betroffene Verletzungen vermeiden und darauf achten, dass die Blutgerinnung nicht noch weiter geschwächt wird. In den meisten Fällen wird eine medikamentöse Therapie angesetzt. Wirkstoffe, wie Acetylsalicylsäure setzen die Blutgerinnung herab.

Wenn Hämophilie stärker ausgeprägt ist, werden dem Betroffenen regelmäßig die fehlenden Faktoren in die Vene gespritzt. Jede Behandlung ist individuell verschieden und kommt auf die jeweilige Person sowie auf das Alter an. Für die Wahl der Therapie ist ebenfalls die Schwere der Krankheit wichtig. Wenn die Faktoren gespitzt werden müssen, kann das entweder regelmäßig erfolgen oder aber nach Bedarf.

Hämophilie vorbeugen

Betroffene können nicht direkt gegen Hämophilie vorbeugen, sondern nur gegen die Symptome. Dafür steht ein vorsichtiges Verhalten an oberster Stelle. Jeder erkrankte bekommt einen Notfallausweis, wenn er von Hämophilie betroffen ist und den sollte man immer bei sich tragen. Gerade Aktivitäten, bei denen man sich schnell verletzen kann, sollten vermieden werden. Zudem dürfen Betroffene bestimmte Medikamente nicht einnehmen.

Medikamente gegen Hämophilie

Es gibt einige Medikamente, die in der Therapie angewendet werden, wie z. B. Desmopressin. Diese werden aber nur in leichten Fällen eingesetzt und sollten nicht zu lange eingenommen werden. Man kann Medikamente gegen die Schmerzen nehmen und welche die blutstillend wirken, wenn man sich verletzt hat.