Unter Morbus Wilson versteht die Medizin eine autosomal rezessiv vererbte chronische Krankheit, die eine Kupferstoffwechselstörung darstellt, bei der es zu vermehrter Kupfereinlagerung im Lebergewebe, dem zentralen Nervensystem, der Kornea des Auges und den Nieren kommt. Kupfer stellt für den menschlichen Körper in Maßen keine Bedrohung dar, weil er beim Gesunden verstoffwechselt werden kann.

Eine Schüttellähmung in den Unterarmen kann ein Symptom für die Kupferstoffwechselkrankheit Morbus Wilson sein. © Fotolia.com

Eine Schüttellähmung in den Unterarmen kann ein Symptom für die Kupferstoffwechselkrankheit Morbus Wilson sein.
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Symptome

Da es im Gehirn des Betroffenen zu ausgiebigen Zellnekrosen kommt, äußert sich Morbus Wilson in einer Kombination von neurologischen und psychischen Symptomen. Korrespondierend mit den auftretenden Zellschäden an den Basalganglien, im Thalamus, Kleinhirnkernen und Großhirnrinde zeigen sich eine ausgeprägte Schüttellähmung in den Unterarmen, der sogar in Ruhestellung anhält. Auch kommt es zu Bewegungsstarre, am Auge zum sogenannten Kayser-Fleischer-Ring, der sich auf der Hornhaut in typischem Kupfergelb zeigt und einer Leberzirrhose. Morbus Wilson tritt nur selten vor dem 10.Lebensjahr auf, vornehmlich präsentiert er sich im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt. Aufgrund dessen stellt er eine chronische Krankheit dar, die unbehandelt sogar zum Tode führen kann ( Leberzirrhose ). Dadurch unterscheidet sie sich grundlegend von anderen Stoffwechselstörungen wie Morbus Meulengracht, einer Störung des blutabbauenden Systems, die meist keine klinischen Symptome macht und unbehandelt bleiben darf, oder auch von Morbus Addison, der Degeneration der Nebennierenrinde, der man mit oralen Gaben von Kortison oder und auch nicht kurzzeitig unterbrochen werden darf. Auch die Eisenspeicherkrankheit, die sich durch ausgeprägte Anämie ( Blutarmut )zeigt, kann durch entsprechende Substitution ausgeglichen werden.

Therapie

Das Ziel der Therapie des Morbus Wilson läuft denn auch auf einen Ausgleich der aus dem Gleichgewicht geratenen Kupferstoffwechselbilanz hinaus, was man durch die orale Verabreichung von D-Penicillamin und Triäthylentetramin erreicht. Auch ist auf eine entsprechende Kupfer ausschließende Diät zu achten.
Abschließend muß leider noch darauf hingewiesen werden, daß sich ein ausgeprägter Morbus Wilson nur in etwa 20% der Fälle vollständig zurückbilden kann.

Was ist die Eisenspeicherkrankheit?

Die Eisenspeicherkrankheit ist eine Verwertungsstörung des lebensnotwendigen Eisens. Der normale Gehalt des Eisens sollte ungefähr 4g betragen. Wobei das Eisen immer zugeführt und wieder ausgeschieden wird.
Bei der Eisenspeicherkrankheit wird ein Vielfaches des normalen Wertes im Körper angereichert und kann zahlreiche Organe schädigen. Die Aufnahme im Dünndarm ist erhöht und das Eisen kann nicht genügend ausgeschieden werden. Die Eisenspeicherkrankheit ist eine Erbkrankheit, die auf einem Gendefekt beruht und nicht heilbar, rechtzeitig erkannt aber gut therapierbar ist.

Symptome einer Eisenspeicherkrankheit

Die Symptome treten bei Männern eher auf als bei Frauen, da diese durch die Monatsblutung ständig Eisen verlieren und generell einen niedrigeren Eisenspiegel im Blut aufweisen. Die Krankheit zeigt sich dann meist nach den Wechseljahren. Generell treten die Symptome der Krankheit erst jenseits des 20. Lebensjahres auf. Erste Symptome bei einer Eisenspeicherkrankheit sind Müdigkeit und Abgeschlagenheit, also wie bei Eisenmangel. Hierauf wird auch die erste Verdachtsdiagnose fallen und bei Überprüfung werden dann zu hohe statt zu niedrige Werte festgestellt.
Wird die Krankheit nicht behandelt kommt es dann später zu Schäden an verschiedenen Organen, Gelenkbeschwerden und Herzproblemen. Typisch ist auch eine braune Verfärbung der Haut. Die Schädigung tritt vor allem an Bauchspeicheldrüse und Leber ein. Unbehandelt führt die Eisenspeicherkrankheit zur gefürchteten Leberzirrhose. Außerdem steigt das Risiko für viele andere Krankheiten, unter anderem auch für Krebs.

Behandlung der Eisenspeicherkrankheit

Therapiert wird die Eisenspeicherkrankheit durch einen Aderlass: Blutabnahmen führen zu einer Reduktion des Eisengehaltes im Blut des Patienten. © Fotolia.com

Therapiert wird die Eisenspeicherkrankheit durch einen Aderlass: Blutabnahmen führen zu einer Reduktion des Eisengehaltes im Blut des Patienten.
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Behandelt wird die Eisenspeicherkrankheit durch Aderlass. Der Aderlass ist ein altes Verfahren, das früher zur Kur von allen möglichen Krankheiten angewandt wurde. Durch die mengenmäßig große Abnahme von Blut wird der Eisengehalt im Körper rasch gesenkt. Der Nachteil ist, dass es durch die häufig nötigen Aderlässe zu Blutarmut kommen kann.
Eine Besserung kann der Patient durch entsprechenden Lebenswandel herbeiführen. Der Patient sollte eisenreiche Lebensmittel wie rotes Fleisch meiden, auch Vitamin C führt zu vermehrter Eisenaufnahme. Kaffee und Tee hemmen dagegen die Aufnahme und können deshalb verstärkt auch zu den Mahlzeiten genossen werden. Wird die Eisenspeichkrankheit rechtzeitig erkannt und zwar bevor irreparable Schäden an Leber und Bauspeicheldrüse eingetreten sind, kann der Patient bei der richtigen Behandlung die gleiche Lebenserwartung wie jeder andere haben. Unbehandelt führt die Krankheit zu irreversiblen Schäden und verlauft dann tödlich.
Beim Morbus Wilsons, ebenfalls einer Erbkrankheit, kommt es zu einer Störung des Kupferstoffwechsels in der Leber. Morbus Meulengracht betrifft eine Stoffwechselstörung, die häufig vorkommt und den Abbau der roten Blutkörperchen betrifft. Die Krankheit muss nicht therapiert werden.

Morbus Addison

Morbus Addison gehört zum Prototyp der primären Insuffizienz der Nebennierenrinde. Die Nebennierenrinde steuert die Bildung von Cortisol und Sexualhormonen. Bei einer unzureichenden Produktion des Cortisols wird vermehrt ACTH und ein Melanozyten-stimulierendes Hormon ausgeschüttet, wobei es zu einer Braunfärbung der Haut kommt. Daher wird Morbus Addison im Volksmund auch Bronze-Krankheit genannt. Auch Tiere wie Katzen oder Hunde können daran erkranken. Da die Nebennierenrinde dauerhaft geschädigt ist, handelt es sich bei Morbus Addison um eine chronische Krankheit.

Ursachen

Die Erkrankung bzw. die Destruktion der Nebennierenrinde ist in den überwiegenden Fällen auf eine Immunreaktion, die so genannte Autoimmunadrenalitis zurückzuführen. Sie kann aber ebenso Folge einer Tuberkulose sein. Weitaus seltenere Ursachen können sein:

  • HIV-Infektion
  • Pilzinfektionen
  • Karzinommetastasen
  • Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit)
  • Enzymdefekte
  • Traumata

Weiterhin kann Morbus Addison wie Morbus Wilson und Morbus Meulengracht erblich bedingt sein.

Diagnostik

Um die Erkrankung zu diagnostizieren wird zunächst eine laborchemische Blutuntersuchung angeordnet. Eine erhöhter ACTH-Wert kann auf Morbus Addison hinweisen. Ebenso können bildgebende Verfahren wie Ultraschall, CT oder MRT Aufschluss über mögliche Veränderungen der Nebennieren geben.

Symptome

Übelkeit und Erbrechen gehören zu der unspezifischen Symptomatik von Morbus Addison. © Fotolia.com

Übelkeit und Erbrechen gehören zu der unspezifischen Symptomatik von Morbus Addison.
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Typische Beschwerden bei Morbus Addison können sein:

Schwäche

  • Schwäche
  • Gewichtsverlust
  • Verminderte Belastbarkeit
  • Pigmentierung der Haut (besonders an Händen und Hals)
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Salzhunger
  • Braunfärbung der Nägel

Verlauf

Der Funktionsverlust der Nebennierenrinde kann akut sein oder langsam von Statten gehen. Meist verläut die Krankheit über viele Jahre mit unspezifischen Symptomen hinweg. Wird Morbus Addison rechtzeitig behandelt, kann eine Genesung schnell erfolgen. Unbehandelt kann die Krankheit jedoch zum Tode führen. Die lebensbedrohliche Verlaufsform der Morbus Addison bezeichnet man auch als Addison-Krise. Diese tritt auf, wenn der Verlust der Nebennierendenfunktion akut oder schnell fortschreitend ist z.b. durch Infektionskrankheiten oder Operationen. Typische Symtpome sind dabei:

  • Fieber
  • Dehydration
  • Niedriger Blutzuckerspiegel
  • Störungen der Wachsamkeit

Therapie

Morbus Addison ist mit einer medikamentöse Therapie behandelbar. Dabei werden die fehlenden Hormone (Glukokortikoide und Mineralkortikoide) ersetzt. In der Regel werden mehrmals täglich Cortisonacetate, Fludrocortison und Cortisol in Tablettenorm eingenommen. Die Medikamenteneinahme erfolgt dabei ein Leben lang. Liegt Ursache der Erkrankung in einer Infektion, erfolgt eine zusätzliche Therapie mit Antibiotika. Die Krankheit auslösende Tumore hingegen werden in einem operativen Eingriff entfernt. Innerhalb der Addison-Krise erfolgt die Therapie durch kaliumfreie Inusionslösungen und Hypercortison.

Morbus Meulengracht

Die Stoffwechselstörung ist eine Erbkrankheit, bei der eine Funktionsstörung der Leber vorliegt. Benannt wurde diese Erkrankung nach dem dänischen Internisten Jens Einar Meulengracht. Weiterhin ist Morbus Meulengracht auch unter dem Namen Morbus Gilbert oder Morbus Gilbert Meulengracht bekannt. Die Erkrankung ist unter der Bevölkerung in Europa zu 5% verbreitet. Männer sind bis zu viermal häufiger betroffen als Frauen. Da Morbus Meulengracht keine Schäden an Organen verursacht, wird die Erkrankung im engeren Sinne nicht als Krankheit bezeichnet.

Ursache für Morbus Meulengracht

Bei Morbus Meulengracht liegt eine Funktionsstörung der Leber vor. Für den Abbau des roten Blutfarbstoffs (Hämoglobin) wird der gelbe Blutfarbstoff (Bilirubin) benötigt. Das Bilirubin ist dafür verantwortlich, das Hämoglobin in eine wasserlösliche Form umzuwandeln. Durch eine Störung in der Aufnahme, Verarbeitung und Ausscheidung des gelben Blutfarbstoffs entsteht die zeitweise erhöhte Konzentration des Bilirubins in der Leber. In Zusammenhang mit anderen chronischen Krankheiten der Leber wie zum Beispiel Morbus Wilson kann Morbus Meulengracht die Ergebnisse verfälschen, wenn eine Feststellung der Leberschädigung erfolgen soll.

Symptome der genetischen Erkrankung

  • gelbliche Färbung der weißen Bindehaut der Augen
  • gelegentliches Auftreten von Müdigkeit, Antriebslosigkeit, Blähungen, Übelkeit, Erbrechen und Konzentrationsstörungen
  • gelegentliches Auftreten von Bauchschmerzen und Verdauungsstörungen, vor allem zwischen dem 15 und 40 Lebensjahr
  • oftmals Unverträglichkeit von Nikotin, Alkohol, Stress und Hunger
  • gelegentliches Auftreten von Hauterkrankungen

Diagnostik

Bei der Diagnose Morbus Meulengracht sollte man seinen Lebensstil anpassen und auf Akohol und Nikotin verzichten, um die Symptome gering zu halten. © Fotolia.com

Bei der Diagnose Morbus Meulengracht sollte man seinen Lebensstil anpassen und auf Akohol und Nikotin verzichten, um die Symptome gering zu halten.
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Zur Feststellung von Morbus Meulengracht reicht meistens schon ein einfacher Bluttest aus. Hier ist dann der erhöhte Bilirubinwert zu erkennen. Letztendlich kann auch ein Gentest Gewissheit bringen. Ebenso gibt ein Nikotinsäure- oder Fastentest Aufschluss über eine eventuell bestehende Erkrankung. Nach Gabe von Nikotinsäure oder nach dem Fasten, steigt der Bilirubin an.

Therapie

Eine Therapie zur Behandlung von Morbus Meulengracht ist nicht möglich. Eine Behandlung ist aber auch nicht nötig, da die Erkrankung keine Schäden verursacht.

Darauf sollte geachtet werden

Um die Symptome zu vermeiden, sollte auf den Genuss von Alkohol und Nikotin verzichtet werden. Auch ist es sinnvoll langes Hungern zu meiden und auf regelmäßige Schlafenszeiten zu achten. Bei Symptomschüben hat sich die Einnahme von Zinktabletten und Vitamin C bewährt, es fördert das allgemeine Wohlbefinden. Bei einer Schmerztherapie sollte auf die Einnahme von Paracetamol verzichtet werden.

Prognose

Morbus Meulengracht ist nicht heilbar, aber auch nicht lebensbedrohlich. Die Erkrankung verursacht keine Organschäden und mindert zu keinem Zeitpunkt die Lebenserwartung von Betroffenen. Ab dem 40 Lebensjahr werden die Beschwerden von Morbus Meulengracht rückläufig.

Die häufigsten chronischen Krankheiten

Eine chronische Erkrankung ist eine Krankheit oder eine Gesundheitskondition, welche zeitlich anhaltend ist oder dauerhafte Auswirkungen hat. Der Begriff „chronisch“ wird angewendet, wenn der Verlauf der Krankheit mehr als drei Monate dauert. Häufige chronische Krankheiten sind Arthritis, Asthma, Krebs, Diabetes und HIV / AIDS.

Das Gegenteil von chronischen Krankheiten sind akute Gesundheitszustände. Diese haben einen deutlich kürzeren Krankheitsverlauf. Zusätzlich unterscheidet die Medizin wiederkehrende Erkrankungen, welche sich rückfallartig wiederholen, mit zwischenzeitlichen Remissionsphasen.

Chronische Krankheiten verursachen etwa 65% der Todesfälle in der westlichen Welt. 90% der Senioren haben mindestens eine chronische Erkrankung, und 77% haben zwei oder mehrere chronische Erkrankungen. Die Krankheitsentwicklung beeinträchtigt nicht die alltäglichen Aktivitäten der meisten Erkrankten.

Typen und Beispiele

Alzheimer gehört mit den zu den häufigsten chronischen Krankheiten und hat zur Folge, dass sich Erkrankte oft nicht mehr an ihren eigenen Namen erinnern können. © Fotolia.com

Alzheimer gehört mit den zu den häufigsten chronischen Krankheiten und hat zur Folge, dass sich Erkrankte oft nicht mehr an ihren eigenen Namen erinnern können.
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Die Alzheimerkrankheit, Osteoporose, Hypertonie, Diabetes mellitus, Fibromyalgie, Epilepsie, chronische Atemwegserkrankungen und die genetisch übertragbare, jedoch heutzutage seltene Morbus Wilson, Morbus Meulengracht, Morbus Addison zählen zu dem breiten Spektrum der chronischen Krankheiten.

Alzheimerkrankheit ist eine fortschreitende Erkrankung des Gehirns, die sich durch den Verlust von Gedächtnis, Denkfähigkeiten und Persönlichkeit kennzeichnet.
Epilepsie kennzeichnet sich durch wiederkehrende schwere Anfälle, die zum Verlust von Aufmerksamkeit oder Bewusstsein führt. Sensorische, autonome und geistige Funktionen können permanent gestört werden.

AIDS ist eine Erkrankung, die vom HIV-Virus ausgelöst wird. Es degradiert die natürliche Fähigkeit des Körpers, sich gegen harmlosere Krankheitserreger zu verteidigen.

Krebserkrankung ist ein Synonym für etwa 100 verschiedene Krankheitsformen, die durch unkontrolliertes Wachstum vom neuen schädlichen Körpergeweben gekennzeichnet ist. Viele Formen von Krebs sind heutzutage erfolgreich behandelbar, vor allem, wenn sie früh erkannt werden. Wenn sie unbehandelt bleiben, führen sie unvermeidlich zum Tod.

Diabetes mellitus, besser bekannt als die Zuckerkrankheit, ist eine Stoffwechselstörung, die durch chronische Hyperglykämie, bzw. erhöhten Blutzuckerwerten durch gestörte Insulinsekretion der Pankreasdrüse gekennzeichnet ist. Die Pankreasdrüse produziert zu wenig Insulin, um Zucker aus der Ernährung in Energie zu umwandeln, was das Erhöhen der Blutzuckerwerte auslöst.

Gesundheitliche Zustände wie Blindheit, Taubheit und Schwerhörigkeit sind auch chronischartig, nur dass der Zustand der Person nicht mit dem Tode resultieren kann.

Ursachen und Prävention

Während das Risiko mit dem Alter und Geschlecht unterschiedlich ist, werden die häufigsten chronischen Krankheiten durch Ernährung, Lebensstil und metabolische Risikofaktoren ausgelöst. Die hohe Sterblichkeitsrate könnte durch Verhaltensänderungen stark reduziert werden wie, indem beispielsweise mit dem Rauchen aufgehört wird und gesunde Ernährung sowie Steigerung der körperlichen Aktivität praktiziert werden. Prävention unterstützt wirksam die Verringerung der Auswirkungen von chronischen Erkrankungen, insbesondere spielt die Früherkennung eine große Rolle.

Klinische präventive Leistungen umfassen gründliche Untersuchungen auf das Vorliegen der Krankheit oder auf die Prädisposition für eine Krankheitsentwicklung. Auch Beratung und Impfungen gegen Infektionserreger sind teil der präventiven Leistungen.
Trotz ihrer Wirksamkeit ist die Nutzung von präventiven Leistungen in der Regel geringer als bei nachsorglichen medizinischen Leistungen, weil die Symptome und Folgen der chronischen Krankheiten erst langzeitig sichtbar sind.