Bei Muskelschwund, auch Muskeldystrophie genannt, handelt es sich um eine Erbkrankheit. Verursacht wird diese Krankheit durch eine Mutation im Erbgut. Dadurch kann es zu einem Mangel oder zu einem Defekt von Proteinen in der Muskulatur kommen. Somit kann es dann zu Muskelschwäche kommen. Kennzeichnend für Muskelschwund ist der fortschreitende Abbau der Muskulatur.

Nachweisen lässt sich diese Erkrankung licht- oder elektromikroskopisch. Es gibt viele verschiedene Arten von Muskelschwund, welche sich hauptsächlich im Erkrankungsalter, im Verlauf, in der Art des Erbgutes und in den betroffenen Körperregionen unterscheiden. Bis jetzt ist auch noch keine Therapie, die zur Heilung der Krankheit führt, bekannt.

Ursachen von Muskelschwund

Die Ursachen dieser Krankheit finden sich bereits im Erbgut. Gendefekte sind dafür verantwortlich, dass nicht genügend Eiweiße, die für den Muskelstoffwechsel wichtig sind, schon bei einem Baby zu wenig oder gar nicht vorhanden sind. Durch diesen Eiweißmangel kommt es früher oder später zum Schwinden des Muskelgewebes.

Symptome bei Muskelschwund

Bei dieser Krankheit kann es von leichtem Humpeln bis zu schweren Gehbeschwerden kommen. Im schlimmsten Fall endet diese Krankheit sogar tödlich. Aber auch Atembeschwerden sind hier durchaus häufig. Heilung gibt es bis heute für Muskelschwund noch nicht. Problematisch wird es wenn die Atmungsmuskulatur betroffen ist. Dadurch fällt das Durchatmen oftmals sehr schwer und auf die Dauer leidet der Körper dann unter Sauerstoffmangel. Aber auch die Herz- und Schluckmuskulatur kann angegriffen werden. Somit können auch noch Herzschwäche oder Schluckbeschwerden auftreten. Zuerst lassen sich die Bewegungen nicht mehr so flüssig ausführen, später oftmals gar nicht mehr. Sind dann beispielsweise die Beine betroffen kommt es meist erst zu häufigen Stolpern und später lässt die Kraft immer mehr in den Beinen nach. So kann, falls Muskelschwund schon im Säuglingsalter auftritt, schon das Laufenlernen unmöglich sein.

Therapien bei Muskelschwund

Hilfe bringen meist Medikamente die das Immunsystem unterdrücken. Aber auch eine Thymusentfernung kann Hilfe für Betroffene bringen. Abgegrenzt wird hier zudem die normale Muskelatrophie, diese tritt oft bei der längeren Ruhigstellung eines Körperteils auf. Dabei schrumpfen dann zwar einige Muskelzellen, allerdings regenerieren sie sich auch wieder und gehen nicht zu Grunde. Um die Erkrankung zu diagnostizieren, muss der Arzt meist eine Laboruntersuchung und Funktionstests durchführen. Wichtig ist auch eine Blutuntersuchung, da bei Muskelschwäche oft eine größere Menge der Muskelenzyme im Blut nachgewiesen werden kann. Typische Veränderungen lassen sich häufig auch sehr gut durch eine Elektromyografie erkennen.

Was bedeutet Muskelschwäche?

Die Muskelschwäche wird auch als Myasthenie bezeichnet. Ihre Grundursache liegt in einer fehlgesteuerten Immunreaktion, wobei Antikörper eine Störung der Impulsübertragung zwischen Nerv und Muskel verursachen. Sie wird daher unter den Autoimmunkrankheiten geführt. Während bei einem gesunden Menschen an der Kontaktstelle zwischen Nerv und Muskel Acetylcholin ausgeschüttet wird, wird die Aufnahme dieses Botenstoffes bei einem Menschen mit Muskelschwäche durch besagte Antikörper gehemmt. Diese lassen sich auch im Blut des Betroffenen nachweisen.

Symptome

Die wesentlichen Symptome sind Müdigkeit, Antriebsschwäche, ein niedriger Muskeltonus und der Abbau der Muskelsubstanz. Auch können Schwierigkeiten bei der Unterscheidung von Links und Rechts auftreten. Zu dem fällt das Denken allgemein schwerer, was aber der erhöhten Müdigkeit zuzuschreiben ist. Unter Belastung können sowohl Muskelzittern als auch Muskelschmerzen auftreten.

Okulare Symptome dieser Erkrankung sind hängende Lider, Doppelsichtigkeit und unscharfes Sehen. Diese werden durch die Schwäche der Augenmuskulatur verursacht.

Sehr oft kommt es auch vor, dass der Kopf und der Nacken nicht aufrecht gehalten werden kann. Es treten Schwierigkeiten beim Treppensteigen auf und eine sichtbare Veränderung der Körperhaltung macht sich bemerkbar. Eines der größten Risiken ist die myasthenische Krise, bei welcher es zu Schluck- und Atembeschwerden kommen kann.

Behandlung

Die Grundursache von Muskelschwäche liegt in einer fehlgesteuerten Immunreaktion, wobei Antikörper eine Störung der Impulsübertragung zwischen Nerv und Muskel verursachen.

Die Grundursache von Muskelschwäche liegt in einer fehlgesteuerten Immunreaktion, wobei Antikörper eine Störung der Impulsübertragung zwischen Nerv und Muskel verursachen.

Die Krankheit selbst gilt als Unheilbar, kann aber heutzutage mit Medikamenten zumindest unter Kontrolle gebracht werden. Hierzu werden Cortison oder auch Immunsuppressiva verabreicht. Da es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bremsen diese die Neubildung der entsprechenden Antikörper. Auch eine Plasmapherese, also Filterung des Blutes mittels eine Blutwäsche, kann bei akuten Fällen für Linderung sorgen.

Bei einigen Fällen von Muskelschwäche ist die Thymusdrüse vergrößert oder übermäßig aktiv. In diesem Fall kann eine Thymektomie, die Entfernung der Drüse, für Abhilfe sorgen. Bei zwei drittel aller Patienten zeigte sich eine deutliche Verbesserung, die sich bis zur Symptomfreiheit erweitern konnte. Auch eine Allgemeine Krankengymnastik, kann die Symptome der Muskelschwäche, durch den kontinuierlichen Aufbau neuen Muskelgewebes, abschwächen.

Vorbeugung

Eine ausgewogene Ernährung ist kein Garant dafür, dass man nicht erkrankt. Aber sie kann das Risiko wesentlich Senken. Die Aufnahme vieler Vitamine ist eine der besten Möglichkeiten. Auch können Eisenpräparate und Magnesium, als Elektrolyt, verordnet werden. Ausreichende Bewegung ist ebenfalls sehr förderlich und ein aktives Leben kann zumindest eine Vorbeugung darstellen.

Ein hohes Risiko tragen vor allem Menschen, welche durch Autoimmunerkrankungen in der Familie vorbelastet sind. Hier können diese erblich bedingt sein und sich bei jedem anders auswirken. So kann es passieren, dass sich eine akute Muskelschwäche entwickelt, obwohl diese unter den anderen Autoimmunerkrankungen in der Familie, noch niemals vorgekommen ist. Auch Alkoholmissbrauch kann eine Muskelschwäche sehr stark bedingen.

Die Muskeldystrophie

Bei der Muskeldystrophie handelt es sich um eine schwere Erkrankung der gesamten Körpermuskulatur. Die Erkrankung tritt durch Mutationen im Erbgut auf. Es kommt zu Defekten bei der Bildung der Proteine in den Muskeln und somit zum Abbau der Muskulatur. In den meisten Fällen ist das Dystrophie-Gen im Körper betroffen. Die Vererbung erfolgt meist über das x-Chromosom, sodass fast ausschließlich Jungen betroffen sind.

Welche Symptome treten bei der Muskeldystrophie auf?

Es gibt viele verschiedene Typen der Muskeldystrophien. Die Erkrankungen führen jedoch alle zu irreversiblem Muskelschwund. Einige Formen treten bereits im Kindesalter auf. Die Kinder lernen teilweise nie das Laufen oder Sitzen, andere verlernen durch die Muskelschwäche wieder ihre erlernten Fähigkeiten. Die Patienten benötigen schließlich Hilfe bei allen Dingen des alltäglichen Lebens. Bei sehr fortgeschrittener Muskeldystrophie können sogar eine künstliche Ernährung und eine Beatmung über einen Luftröhrenschnitt notwendig sein. Die Muskelschwäche betrifft gleichermaßen die Bewegung der Arme und Beine als auch die Atemhilfsmuskulatur. Man nennt diese Schwäche der Muskulatur auch Myasthenie. Der Begriff beschreibt vorerst nur eine schnelle Ermüdung der Muskulatur. Dies kann ein erster Hinweis für eine beginnende Muskelerkrankung sein.

Wie wird die Diagnose gestellt?

Die genaue Diagnose wird mit einer Muskelbiopsie gestellt. Die Gewebeprobe wird gründlich analysiert und der Typ der Erkrankung kann klassifiziert werden. Es muss genau bestimmt werden, ob der Muskel durch defekte Proteine abbaut oder ob eventuell ein Defekt der Schaltstelle zwischen Nerv und Muskel vorliegt. Man nennt das Erkrankungsbild dann Muskelatrophie. Ein Bluttest kann außerdem Aufschluss über einen Gendefekt geben.

Welche Therapie wird bei Muskeldystrophie angewandt?

Es gibt keine Heilung für die Formen der Muskeldystrophie. Therapien erzielen lediglich eine Stabilisierung und Erleichterung für die Betroffenen. Krankengymnastik und Ergotherapie sollen Alltag der Patienten verbessern. Auch eine begleitende Psychotherapie kann sinnvoll sein, denn die Lebenserwartung ist bei den meisten Patienten verkürzt. Außerdem ist der Verlust der Fähigkeiten durch die fortschreitende Muskeldystrophie eine große Belastung. Bei Formen mit starker Herz-Lungenbeteiligung ist die Lebenserwartung stärker verkürzt.

Was ist Myasthenie?

Genau genommen bedeutet Myasthenie „Schwäche der Muskulatur“ und tritt bei verschiedenen Krankheiten auf. Bei der sogenannten Myasthenia Gravis oder auch Myasthenia Gravis Pseudoparalytica haben wir es mit einer Autoimmunerkrankung zu tun, die zu starken Ermüdungserscheinungen der Muskulatur führen kann. Ebenso können schwere Komplikationen wie lähmungsähnliche Erscheinungen auftreten.

Es heißt, dass einer von 10000 Menschen an einer Myasthenie leidet. Davon sind Frauen in einem Verhältnis von 3:2 häufiger betroffen, als es bei Männern der Fall ist. Fakt ist, dass die Erkrankung in jedem Alter ausbrechen kann und dies bereits auch beim Neugeborenen. Das durchschnittliche Alter der erkranken Frauen liegt bei 28 Jahren, während Männer mit durchschnittlich 42 Jahren daran erkranken können. Anfangs Symptome einer Myasthenie können das Sehen von Doppelbildern sein und das Zufallen der Augenlider. Erwiesen ist, dass bei der Myasthenie die sogenannte neuromuskuläre Erregungsübertragung gestört ist. Eine Fehlsteuerung des Immunsystems sorgt dafür, dass Botenstoffe, die von den Nerven auf die Muskeln übertragen werden sollen, nicht weitergeleitet werden.

Welche Therapiemöglichkeiten gibt es bei Myasthenie?

Wichtig ist, die Behandlung der Ursache, die in einer Autoimmunerkrankung liegt. Meist führen Cortisonpräparate zur Besserung. Das Cortison wird dann kurzfristig hoch dosiert verabreicht und dies meist im Krankenhaus. Hier ist die Beobachtung des Erkrankten von entscheidender Bedeutung, da sich die Symptome zunächst verschlechtern können. Nach einigen Wochen dann kann die Dosis nach und nach reduziert werden, dass man „Ausschleichen“ nennt. Ein Weg der operativen Behandlung beinhaltet die Entfernung der Thymusdrüse – auch hierzu wird dem Patienten nach genauen Untersuchungen und Gesprächen mit dem Fachmann geraten. Ein weiterer Weg der Behandlung ist, das Immunsystem durch Medikamente zu unterdrücken.

Wodurch unterscheidet sich die Myasthenie von der Muskelatrophie und dem Muskelschwund?

Eng verwandt mit dem Krankheitsbild Myasthenie ist die progressive Muskeldystrophie, eine erblich bedingte Muskelerkrankung, die mit Muskelschwund einhergeht. Die Ursache beruht meist auf einen Mangel von fehlenden Proteinen in der Muskulatur. Unterschieden werden die einzelnen Muskeldystrophien in den betroffenen Körperregionen, dann ist das Erkrankungsalter wichtig und welchen Verlauf die Erkrankung hinsichtlich der Vererbung nimmt. Bis heute ist keine erfolgreiche Behandlungsmöglichkeit der Muskeldegeneration bekannt.

Im Vergleich dazu ist eine Muskelatrophie eine physiologische Reaktion der Muskeln. Viele Patienten klagen zu Beginn der Krankheit über Atemnot. Hier besteht eine verminderte Beanspruchung bedingt durch eine Volumenabnahme der jeweiligen Muskelfasern bei beispielsweise körperlicher Inaktivität. Es entwickelt sich eine sichtbare Umfangsabnahme eines Skelettmuskels. Eine sogenannte kontraktile Einheit der Muskeln sind für die verminderte Syntheseaktivität verantwortlich. Wichtig ist, dass Behandlungen in Rehabilitationskliniken stattfinden, um latent vorhandene Fähigkeiten kontinuierlich auf stabilem Niveau zu erhalten. Verschlechtern sich die Funktionen, ist eine jährliche Behandlung durch spezialisierte Therapeuten anzuraten.

Bei diesen Erkrankungen spielt die Krankheitsverarbeitung eine wichtige Rolle und es ist nicht immer einfach, eine konstruktive Einstellung dazu zu finden. Hier eignen sich gut Gesprächsgruppen, um sich auszutauschen und Unterstützung zu finden. Ebenso werden psychologische Einzelbehandlungen angeboten.

Was ist Muskelatrophie?

Als Muskelatrophie oder Amytrophie, bezeichnet man eine Form von Muskelschwund, welche auf eine verminderte Beanspruchung der Muskulatur zurück zu führen ist. Die Muskelatrophie verläuft so, dass sich auf Grund der geringeren Muskelbeanspruchung der Querschnitt der Skelettmuskeln zurück bildet. Der Umfang der Muskeln nimmt ab und das sowohl an den Extremitäten, aber auch am Rumpf.

Ursachen einer Muskelatrophie

Es gibt verschiedene Ursachen für den Muskelschwund. Allen gemein ist immer die zu geringe Beanspruchung des gesamten Muskelapparates. Eine Ursache hierfür kann das zunehmende Alter sein und die daraus resultierende, eventuell verminderte Mobilität. Zum Muskelschwund kann es an den Extremitäten kommen, wenn beispielsweise ein Arm oder ein Bein, nach einer Fraktur, mittels Gipsverband ruhig gestellt werden. Eine Unter- oder Fehlernährung kann ebenfalls dazu führen, dass für den Stoffwechsel die Muskeln abgebaut werden. Besonders auffällig sind hier Magersüchtige oder Bulemiker. Auch eine Unterernährung wegen Hunger, z.B. in der dritten Welt führt dazu.

Nach einer Erkrankung der Wirbelsäule, z.B. nach einem Bandscheibenvorfall, bilden sich ebenfalls Muskeln zurück, weil auf Grund der Schmerzsymptomatik oftmals die Bewegung vermieden wird. Des weiteren kann eine Muskelatrophie durch einen gestörten Muskelstoffwechsel ausgelöst werden. Bei der sogenannten Muskelhypotonie, also der verminderten Kraft der Muskeln, kommt es zu Schmerzen, auch bei der geringsten Beanspruchung. Genetisch bedingter Muskelschwund, also neuromuskuläre Erkrankungen, führen zu einem Ausfall der Nerven, welche die Muskeln ansprechen. Hier kann es zur spinalen Muskelatrophie (die Spinalnerven am Rückenmark beeinträchtigend) oder zur neuralen Muskelatrophie (vererbte Erkrankung der Nerven) kommen.

Eine besondere Form von vererbter Muskelschwäche ist die Myasthenie, bei der es zu einer enorm schnell ermüdenden Muskulatur kommt. Die Myasthenie kann im Verlauf zum Muskelschwund führen. Während die Muskeln übermäßig schnell ermüden, werden sie weniger belastet oder bewegt und schwinden im Laufe der Erkrankung.

Therapie des Muskelschwundes

Ist die Ursache der Muskelatrophie nicht genetisch bedingt, ist sie therapierbar. Ursächlich für den Muskelschwund war eine zu geringe Belastung der Muskulatur, aus den verschiedensten Gründen. Es bedarf einer gezielten, langsam gesteigerten Krankengymnastik, um alle Muskeln wieder zu mobilisieren und wieder aufzubauen. Je nach Ursache erfolgt das gezielte Training am erkrankten Muskel, beziehungsweise bei allen zur Bewegung benötigten Muskeln. Physiotherapeuten, spezielle Trainingsgeräte, auch Massagen und Wechselströme helfen dem Patienten gezielt die Muskulatur wieder aufzubauen. Eine zusätzliche Medikamentengabe hilft bei auftretenden Schmerzen.

Schwieriger ist die Behandlung der neuromuskulären Erkrankungen, da die Muskelatrophie hier auch Nervenzellen zerstört und diese die Verbindung zum Hirnstamm oder Rückenmark darstellen. Muskeldystrophie, ist ebenfalls erblich bedingt und nicht heilbar. Bei vererbtem Muskelschwund und einer Erkrankung nach der Geburt, kann der Verlauf tödlich sein. Ansonsten können Medikamente, auch Hormone und regelmäßige Krankengymnastik den Verlauf nur verlangsamen und mildern, aber nicht heilen. Egal an welcher Form der Muskelatrophie man erkrankt ist, Bewegungen im Rahmen der jeweiligen Möglichkeiten sind hilfreich.