Bei der Syringomyelie handelt es sich um eine äußerst seltene Erkrankung des Rückenmarkkanals, bei welcher die graue Rückenmark-Substanz durch einen – meist länglichen – mit Flüssigkeit gefüllten Hohlraum (Syrinx), der keine Nervenzellen aufweist, verdrängt wird. So können sich insbesondere im Bereich des Rückenmarks der Brust- und Halswirbelsäule mehrere, respektive eine Syrinx bilden, wobei eine Beeinträchtigung der Nervenwasser-Zirkulation damit einhergeht beziehungsweise die Ursache dafür ist.

Größe, Lage oder Anzahl der Syringomyelien sagen nichts über die Beschwerden und Schwere der Krankheit aus. Eine einmal gebildete Syrinx kann lebenslang ihre Größe beibehalten, kann aber auch wachsen und sich so zu einer Syringomyelie ausbilden. Heute ist – entgegen veralteter Lehrmeinung – bekannt, dass Syringomyelie weder eine psychische Erkrankung ist, noch etwas mit einer Erkrankung des Geistes zu tun hat.

Ursachen einer Syringomyelie

Es ist zu unterscheiden zwischen einer angeborenen und einer sogenannten ‚erworbenen‘ Syringomyelie, wobei im wissenschaftlichen Sinne über die Ursachen einer erworbenen Syringomyelie nur gesagt werden kann, dass stets die Zirkulation des Nervenwassers behindert ist, sei es hervorgerufen durch Verklebung der Rückenmarkshäute, Entzündung oder Fehlbildung oder auch einen Unfall, wobei gesagt werden muss, dass die Syrinx nicht zwangsläufig an der exakten Stelle der Verletzung auftreten muss. So kann schon ein schwerer Bandscheibenvorfall Auslöser für die Bildung einer Syrinx sein.
Aufgrund einer Blockade im Rückenmarkskanal findet das Nervenwasser einen anderen Weg, wodurch eine Syrinx entsteht.

Symptome einer Syringomyelie

Syringomyelie ist nicht heilbar: Therapiert wird es mit Krankengymnasitk und Schmerzmitteln.

Syringomyelie ist nicht heilbar: Therapiert wird es mit Krankengymnasitk und Schmerzmitteln.
(© Fotolia.com)

Die Symptome einer Syringomyelie sind äußerst vielfältig und können abhängig von der Lage der Syrinx sein. Es sei darauf hingewiesen, dass die anschließende Liste weder vollständig noch in ihren Einzelheiten exakt zutreffend sein kann:

  • Scharfer oder auch dumpfer Schmerz in den Bereichen der Arme, Nacken, Kopf und Schulter sowie migräneartige Kopfschmerzen
  • Hitze- und Berührungsunempfindlichkeit einzelner Hautpartien in den Gliedmaßen oder auch gesteigerte Hitze- und Kälteempfindlichkeit
  • Störungen der Koordination sowie Gedächtnisstörungen temporärer Art
  • Krämpfe oder Muskelzuckungen
  • Depressionen und Schlaflosigkeit

Behandlung

Eine Heilung der Syringomyelie ist derzeit leider immer noch nicht möglich, sodass sich die Bemühungen der Medizin darauf konzentrieren, schwere Begleitsymptome zu mildern und ein Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen beziehungsweise aufzuhalten.

So ist ein wichtiger Aspekt der Behandlung eine den Bedürfnissen des jeweiligen Patienten angepasste Schmerztherapie sowie frühzeitig beginnende Krankengymnastik. Ferner ist eine Schulung des Patienten dringlich, um Verletzungen, ausgelöst durch Störungen der Empfindung, verhindern oder aber rechtzeitig behandeln zu können.

Die Diagnose ist heutzutage mittels der Magnetresonanztomografie (MRT) möglich, mit welcher die Höhle und ihre Ausdehnung direkt dargestellt werden kann. Ein der Krankheit zugrunde liegender Tumor kann mithilfe eines Kontrastmittels ebenfalls identifiziert werden.

Wie wird eine Syrinx behandelt?

Die Syrinx ist eine abgeleitete Form von Syringomyelie, das ist eine sehr seltene Erkrankung am Rückenmark. Bei der Krankheit bilden sich mit Flüssigkeit gefüllte Zysten, vor allem im Nervengewebe bzw. im Rückenmark vom Hals- und Brustbereich. In den Zysten sind keinerlei funktionstüchtige Nervenzellen und Nervenbahnen mehr vorhanden. Auf die Dauer verursacht die Syrinx, dass es zu langfristigen Ausfallerscheinungen kommt. Der Schweregrad der Syrinx und das Fortschreiten der Krankheit sind individuell und bei jedem anders ausgeprägt. Bei der Syrinx ist nicht die Größe ausschlaggebend für die Beschwerden, sondern die jeweilige Lage der Zysten. Dabei können Männer genauso häufig betroffen sein, wie Frauen.

Die Ursachen der Krankheit

Eine Syrinx kann entstehen, wenn der ­Liqourfluss an einer Stelle im System unterbrochen oder blockiert wird. Die Flüssigkeit staut sich dort zunächst, und wenn sich die aufgestaute Flüssigkeit einen anderen Weg sucht und sich Zysten bilden, entsteht die Syrinx Krankheit, die folgende Ursachen haben kann:

  • Die angeborene Syrinx
  • Sekundäre bzw. erworbene Syrinx (Unfall mit verletztem Rückenmark)

Die angeborene Syrinx ist vorhanden, wenn eine Fehlbildung vom Gehirn zum Rückenmark entstanden ist. Das wiederum passiert, wenn eine frühe Entwicklungsstörung der Organe vorliegt. Eine sekundäre bzw. erworbene Syringomyelie kann durch Verletzungen, einen Wirbelsäulentumor oder durch eine Entzündung im Rückenmark entstehen.

Die Symptome der Krankheit

Ein operativer Eingriff kann dazu führen, dass die Beschwerden, die eine Synrinx verursacht, gelindert werden.

Ein operativer Eingriff kann dazu führen, dass die Beschwerden, die eine Synrinx verursacht, gelindert werden.
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Bei der Syringomyelie Krankheit gibt es einige Symptome, auf die man achten sollte. Eventuell könnte aus der Krankheit auch eine Syringobulbie entstehen und auch von der werden die Symptome gleich mit aufgelistet:

  • Empfindungsstörungen
  • Schmerzen
  • Muskelschwäche
  • Lähmungen
  • Störungen der Augenbewegung
  • Zittern der Augäpfel

Wenn die Syrinx erste Beschwerden aufweist, sollte man zunächst einen Arzt aufsuchen, jedoch kann man damit rechnen, dass sich der Zustand von einem Betroffenen langsam über Jahre und Jahrzehnte lang verschlechtert und zwar bis es zum endgültigen Querschnittssyndrom kommt. Damit es danach nicht noch schlimmer wird, muss der Druck auf das Gewebe vermindert werden.

Möglichkeiten einer Behandlung

Zu erst muss gesagt werden, dass die Krankheit niemals geheilt werden kann, allerdings gibt es die Möglichkeit einer Schmerzbehandlung. Die Syringomyelie wird zunächst operiert, damit das Rückenmark vergrößert werden kann oder die Flüssigkeit aus dem Hohlraum abgeleitet wird. Weitere Maßnahmen sind die genannte Schmerzbehandlung sowie eine Krankengymnastik. Die Behandlung wird auf jeden Patienten individuell abgestimmt. Wie schon erwähnt, tritt die Krankheit relativ selten auf, betroffen sind etwa 1-2 Personen von knapp 1.000.000 Menschen, die Folgen sind jedoch fatal.

Kernspintomographie

Die Kernspintomographie, auch Magnetresonanztomographie genannt, ist ein Verfahren zur Darstellung der Funktion und der Struktur von Geweben und Organen, die sich im menschlichen Körper befinden. Dieses Verfahren wird in der medizinischen Diagnostik eingesetzt. Die Kernspintomographie basiert, physikalisch gesehen, auf den Prinzipien der Kernspinresonanz. Bei der Kernspinresonanz werden Atomkerne einer Probe in einem Magnetfeld elektromagnetischer Wechselfelder, welches konstant bleibt, absorbiert und emittiert.

Bei der Kernspintomographie besteht die Möglichkeit, Schnittbilder des menschlichen Körpers zu erzeugen. Damit lassen sich Organe und Organveränderungen beurteilen. Bisher wurden zahlreiche Verfahren der Kernspintomographie entwickelt, um auch an Informationen über die Mikrostruktur der Organe und ihre Funktion zu gelangen. Man unterscheidet derzeit zwischen geschlossenen Kernspintomographie Systemen und den offenen.

Die geschlossene Kernspintomographie ermöglicht eine sehr genaue Diagnose.

Die geschlossene Kernspintomographie ermöglicht eine sehr genaue Diagnose.
(© Fotolia.com)

Die geschlossenen Systeme bieten eine bessere Bildqualität, die offenen dagegen, einen Zugang zum Patienten. Der Vorteil einer Kernspintomographie, in der diagnostischen Radiologie, gegenüber anderen bildliefernden Verfahren, ist die genauere Darstellbarkeit der menschlichen Organe im Körper. Sie ist das Resultat der unterschiedlichen Signalintensität, welche von verschiedenen Weichteilgeweben ausgeht.

Des weiteren werden einige Organe erst durch eine Kernspintomographie darstellbar. Dazu gehören beispielsweise das Gehirn- und Nervengewebe. Eine sehr hohe Detailliertheit kann ebenfalls durch die Variation der Untersuchungsparameter erreicht werden. Die Kernspintomographie übertrifft daher bei Weitem die Darstellbarkeit in der Computertomographie und im Röntgen.

Das Verfahren wurde ebenfalls durch zwei Aufnahmeserien verbessert. Es wird mit Zugabe von Kontrastmittel und ohne diese, durchgeführt. Mit Hilfe dieser Kontrastmittel, können vitale Tumorgewebe oder Entzündungsherde besser erkannt werden. Neben den vielen Vorteilen einer Kernspintomographie, existieren jedoch auch einige Nachteile. Befindet sich Metall am oder im Körper eines Patienten, so kann dies zu einer schlechten Bildqualität führen. Daher müssen Schmuck oder Piercing vor der Untersuchung abgenommen werden.

Die Behandlung von tätowierten Patienten ist aufgrund der Tinte unter der Haut, untersagt. Auch elektrische Magneten können bei der Kernspintomographie beschädigt werden. Dazu gehören beispielsweise Herzschrittmachern oder ähnliche Geräte. Das Verfahren ist außerdem mit einem längeren Zeitaufwand verbunden, als andere Untersuchungen. In einigen, seltenen Fällen können die zugegebenen Kontrastmittel beim Patienten eine allergische Reaktion auslösen.

Mitunter können, durch die schnelle Umschaltung der Magnetfelder, extrem laute Geräusche entstehen. Diese werden von den Patienten als sehr unangenehm wahrgenommen. Dazu kann es bei geschlossenen Systemen, durch den engen Raum, den die Patienten nur zur Verfügung haben, zu Angst- oder Beklemmungsgefühlen kommen. Eine solche Untersuchung dauert im Schnitt etwa 10 – 30 Minuten, jedoch werden immer bessere Verfahren entwickelt, die sogar eine sekundenschnelle Aufnahme ermöglichen können.

Rückenmark

Das Rückenmark ist ein Teil des zentralen Nervensystems und verläuft innerhalb der Wirbelsäule im Spinalkanal. Im Laufe des Lebens wächst es langsamer als die Wirbelsäule. Es verbindet das Gehirn mit den Spinalnerven und übernimmt die wichtige Aufgabe der Signalübermittlung im zentralen Nervensystem. Das Mark kann je nach Körpergröße eines Menschen rund 40 bis 45 Zentimeter lang sein.

Aufbau

Das Rückenmark ist durch Hüllen, den Wirbelkörper, umgeben und geschützt. Es bildet einen Strang, der an zwei Stellen deutlich dicker ist. Hier, bei Armen und Beinen verlaufen die Nervenwurzelpaare rechts und links und verlassen das Rückenmark. Ebenso wie beim Rumpf werden hier vermehrt Nervenzellen benötigt. Das Rückenmark gliedert sich in fünf Abschnitte, dies sind das Hals- oder Zentralmark, das Brust- oder Thorakalmark, Lenden- oder Lumbalmark, das Kreuz- oder Sakralmark sowie das Schwanz- oder Kokzygealmark. Letzteres ist beim Menschen nur noch rudimentär vorhanden.

Verletzungen des Rückenmarks wirken sich auf den gesamten Körper aus, da hier das Zentrum des Nervensystems sitzt.

Verletzungen des Rückenmarks wirken sich auf den gesamten Körper aus, da hier das Zentrum des Nervensystems sitzt.
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Das Rückenmark wird durch drei Arterien mit Blut versorgt und ist mit dem Gehirn in der hinteren Schädelgrube verbunden. Das Rückenmark endet bei Erwachsenen zwischen dem 1. und 2. Lendenwirbel. Dennoch verlaufen die Spinalnerven bis ins Steißbein. Ein anatomischer Querschnitt zeigt, dass sich zwei Bereiche hier befinden. Im Innern die graue Substanz, das Rückenmarksgrau, im Äußeren die weiße Substanz. Im Rückenmarksgrau können Erkrankungen wie Syringomyelie auftreten, eine Höhlenbildung, die durch ein Tumor oder Verletzungen entstehen können. Diese schmerzhafte Erkrankung geht auf das griechische Wort Syrinx für Rohr oder Flöte zurück.

Verletzungen

Schwerwiegende Verletzungen des Rückenmarks können z. b. durch eine Kernspintomographie diagnostiziert werden. Schädigungen können etwa durch Druck, Tumore, Durchtrennung, Entzündungen, Durchblutungsstörungen oder degenerative Prozesse hervorgerufen werden. Verletzungen durch Unfälle können etwa eine Querschnittslähmung hervorrufen, was mit heutigen Mitteln nicht reparabel ist. Andere Untersuchungsmöglichkeiten sind eine Angiographie, eine Computertomographie oder die Lumbalpunktion.

Das Rückenmarksgrau

Als Rückenmarksgrau oder auch Graue Substanz wird eine Region von Nervenzellen befindet, die sich in der Mitte des Rückenmarks befindet. Ihren Namen hat diese Masse, die im Querschnitt an die Form eines Schmetterlings erinnert, von der gräulichen Verfärbung, die sie bei der Behandlung mit Formaldehyd annimmt.

Aufteilung des Rückenmarksgrau

Nimmt man einen Querschnitt des Rückenmarks zur Hilfe, lässt sich die Graue Substanz in drei verschiedene Bereiche aufteilen. Dabei werden als Vorderhörner die beiden breiteren Flächen bezeichnet, während ihre beiden schmaleren Gegenstücke Hinterhörner genannt werden. Zusätzlich gibt es auf jeder Seite vom Rückenmarksgrau jeweils einen kleinen Ausläufer, auch Seitenhorn genannt. Die Bereiche sind durch eine Querverbindung miteinander verbunden.

Funktionen der Bereiche

Schmerzimpulse entstehen im Hinterhorn, einem Teilbereich des Rückenmarksgraus.

Schmerzimpulse entstehen im Hinterhorn, einem Teilbereich des Rückenmarksgraus.
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Das Rückenmarksgrau übernimmt verschiedene Funktionen, die auf die einzelnen Bereiche aufgeteilt sind. Im Vorderhorn sind motorische Nerven gesammelt, die unter anderem zur Reizweiterleitung für verschiedene Muskelpartien verantwortlich sind. Darüber hinaus verarbeiten die Nerven in diesem Bereich die Impulse der Muskelreflexe. Das Hinterhorn wird dagegen aus Nervenzellen, darunter auch aus dem Spinalnerv gebildet.

Unter anderem werden die Nerven durch Neurotransmitter wie Serotonin aktiviert und leiten beispielsweise Schmerzimpulse sowie Signale von Belastung oder Anspannung über das Rückenmark weiter ans Gehirn. Dort werden die vom Rückenmarksgrau weitergeleiteten Signale vom Thalamus analysiert und anschließend an die Großhirnrinde weitergeleitet. In den Seitenhörnern finden sich wiederum Nervenzellen, die hauptsächlich dem vegetativen Nervensystem zugeschrieben werden und unter anderem zur Regulation der Atmung, des Blutdrucks oder des Herzschlags benötigt werden. Im Brustbereich sind die Seitenhörner deutlich größer als im Lendenbereich, weil im Brustbereich vegetativ gesteuerte Organe wie die Lunge und das Herz zu finden sind.

Wenn das Rückenmarksgrau beschädigt wird

Es gibt einige bekannten Ursachen, die zu einer Beschädigung oder Beeinträchtigung des Rückenmarksgrau führen können. Erleidet beispielsweise ein Patient einen Unfall, bei dem die Wirbel verletzt werden, kann das zu einer Verletzung des Rückenmarks führen. Aber auch Krankheiten wie beispielsweise eine Sklerose oder eine Syringomyelie können das Rückenmarksgrau beschädigen.

Bei der Syringomyelie handelt es sich allerdings um eine sehr seltene, degenerativen und nicht heilbare Krankheit, bei der sich im Rückenmarksgrau eine Höhlung, eine sogenannte Syrinx, zwischen den Nervenzellen bildet. Wie man bei Kernspintomografie sichtbar machen kann, drückt diese Höhlung auf die anderen Nerven, sodass diese nur vermindert Impulse weiterleiten oder ganz absterben. Die Folge davon wäre wie bei einem schweren Unfall eine Querschnittslähmung.