Die Xeroderma Pigmentosum ( XP ), auch Mondscheinkrankheit genannt, zählt zu dem Chromosomenbruchsyndrom. XP ist ein genetischer Defekt, bei dem nicht genug Reparaturenzyme im Körper gebildet werden. Diese Enzyme sind dafür zuständig, Schädigungen an der Haut, die z.B. durch starke UV-Strahlung hervorgerufen werden, zu reparieren. Bei Menschen mit XP sind diese Enzyme weit weniger ausgeprägt und tragen nicht zum Heilungsprozess bei.

Durch das Ausbleiben der Neutralisierung von Schädigungen kommt es oft zu Entzündungen an diesen Hautpartien. Dies begünstigt insbesondere das Auftreten von Hautkrebs. Die Lebenserwartung von XP Betroffenen ist sehr gering, die wenigsten werden älter als zehn Jahre. Durch die nicht verheilenden Stellen auf der Haut, müssen sich XP Patienten häufig Hauttransplantationen unterziehen. Diese verbessern zum Einen die Haut, zum Anderen wirken sie dem Hautkrebs entgegen.

Das Leben am Tage ist für XP Patienten durch die UV-Strahlung der Sonne eine Unmöglichkeit. Lediglich in der Nacht können sich XP Patienten frei bewegen, deshalb wurde ihnen auch der Name Mondscheinkinder gegeben.

Mondscheinkrankheit – Nicht nur ein Problem des Körpers

Allerdings ist die Mondscheinkrankheit nicht nur eine körperliche Erkrankung, sehr wohl hat sie auch starke Auswirkungen auf die Psyche eines Menschen. Durch das ausschließliche Leben in der Nacht, kommt es häufig zu einer sozialen Isolation. Aber auch wenn XP Betroffene versuchen am Tag auf die Straße zu gehen, stoßen sie meist auf keine Akzeptanz bei der Gesellschaft. Durch die auffälligen Vorsichtsmaßnahmen in Form von spezieller UV-Schutz-Kleidung, Tüchern, Handschuhen und UV-Helmen wirken sie auf die Menschen, wie von einem anderen Planeten. Freundschaften aufzubauen und sich in Gruppen zu integrieren steht somit für XP Patienten unter einem schlechten SternAuch Schulen oder Kindergärten sind weitere Probleme: kaum eine Einrichtung ist richtig ausgestattet, um einen Patienten mit XP bei sich aufzunehmen. Meist findet man erst durch mehrere Umzüge die Gegebenheiten, unter denen man es schaffen kann zu leben und sich zu bilden. Dies schließt auch ganz simple Dinge wie einen Supermarkt ein, der bestimmte Öffnungszeiten benötigt, um nachts dort einkaufen gehen zu können.

Behandlungsmöglichkeiten bei Xeroderma Pigmentosum

Die Behandlung von Xeroderma Pigmentosum ist sehr schwierig, klassische Behandlungsmethoden wie Antibiotika konnten bislang keine Veränderungen erzielen. Zeitweise wurde an einer Hautlotion gearbeitet, welche das Reparaturenzym enthalten hatte. Dadurch sollte der Regenerationsprozess auf der Haut vorangetrieben werden. Die Lotion schien erfolgsversprechend und wirkte sich tatsächlich positiv auf die Haut aus. Allerdings musste die Forschungsarbeit aufgrund von Geldmangel eingestellt werden. Durch das äußerst seltene Auftreten der Mondscheinkrankheit ( ca. 90 Patienten in Deutschland, ca. 250 Patienten in den USA ) ist auch ihre Erforschung wesentlich schwieriger. Viele Einrichtungen investieren lieber Forschungsgelder in andere Projekte, die wichtiger erscheinen. Heutzutage kann lediglich in Teilen den Symptomen entgegengewirkt werden. Deshalb ist es auch sehr wichtig, das XP schon früh erkannt wird, um die besonderen Sicherheitsmaßnahmen schnellstmöglich treffen zu können. Dazu gehört in jedem Fall UV-Schutz-Kleidung. Die NASA hat aus diesen Gründen Schutzanzüge konzipiert, die aus dem gleichen Material gefertigt sind, wie Raumanzüge. Mit diesen speziellen Anzügen ist auch das Rausgehen am Tage für XP Patienten möglich. Ebenfalls gibt es Schutzfolien und besondere Plastikfolien, um Fensterscheiben und Glastüren bekleben zu können. Die Folien ermöglichen es XP Betroffenen auch Sonnenlicht in ihre Wohnungen zu lassen, ohne sich vor UV-Strahlen fürchten zu müssen.

In Amerika haben sich in den letzten Jahren viele Organisationen für Xeroderma Pigmentosum eingesetzt und Spendengelder gesammelt. Mittlerweile gibt es sogar Feriencamps, um die Kindheit der doch durchschnittlich sehr jungen Patienten leichter und „normaler“ zu gestalten.

 

 

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